Псевдобульбарная дизартрия

Этилогия. Неврологический статус.

Псевдобульбарная дизартрия обусловлена параличом (паре­зом) речевых мышц, иннервируемых проводящими путями, которые идут (с перекрестом) из коры мозга и соединяют ее с ядрами черепных нервов, находящимися в продолговатом мозге (bulbus).

Эти пути являются частью пирамидного двигательного пути и обозначаются как кортиконуклеарные (от лат. cortic. — Кор nucleus — ядро).

Кортико-нуклеарные пути, которые обозначаются также как кортико-ядерные, имеют представительство в коре, т.е. центральной части мозга, поэтому парез мышц, возникающий при их поражении, называют централь­ным. Основным его проявлением является гипертонус мышц.

В связи с этим псевдобульбарный паралич обозначается как спастический, и форма дизартрии, вызванная им, носит соответ­ственно название спастической. Псевдобульбарные параличи являются, как правило, следствием двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей.

В случае одностороннего поражения не пострадавший, противоположный (контрлатеральный) путь обеспечивает компенсацию возникающего нарушения мышеч­ной иннервации. Исключение составляют лишь мышцы нижней части лица и языка. Их иннервация является преимущественно односторонней.

Псевдобульбарная дизартрия редко выступает изолированно. Как правило, она является компонентом разнообразных невро­логических заболеваний.

Это обусловлено прохождением корти­ко-нуклеарных путей практически через всю толщу мозга и, сле­довательно, большой вероятностью их попадания в зону очага основного заболевания.

Этим же объясняется то, что у больных с псевдобульбарной дизартрией нередко имеются сопутствую­щие симптомы в виде парезов конечностей, нарушения чувстви­тельности и других расстройств.

Особенности двигательных расстройств. Симптоматика.

Наиболее ярко спастический паралич речевых органов проявляется в движениях языка. Если дать больному задание высунуть его из полости рта и положить на нижнюю губу, то можно увидеть изменения трофики: язык толстый, отечный, всей массой подтягивается назад, спинка выгнута.

Это создает угрозу перекрытия входа в глотку и нарушения дыхания. Амплитуда движений языка уменьшена, его кончик за­гибается к подбородку. Поднять язык вверх, подтянуть его к носу — это вызывает еще большие трудности.

Больной старается помочь себе нижней губой и челюстью. Он с силой надавливает на язык, чтобы удержать его в верхнем положении. Иначе гово­ря, при подъеме языка вверх имеет место характерная для псев­добульбарной дизартрии синкинезия (сопутствующее движе­ние).

При бульбарной дизартрии, как правило, наблюдается отклонение языка в сторону (девиация), в отличие от псевдо­бульбарной дизартрии, при которой возможно одинаковое натя­жение мышц с двух сторон, и поэтому его расположение при высовывании на средней линии.

Голос. Речевое дыхание.

Помимо мышц языка, в гипертонусе находятся также мышцы глотки, гортани, дыхательной мускулатуры. Глоточный рефлекс резко повышен. Из-за гипертонуса «небная занавеска» не успевает закрывать проход в нос, и это обусловливает появление носового оттенка речи, как и при бульбарной дизартрии, — «открытая гнусавость».

Напряжен­ность мягкого неба меняет свойства резонаторов. Это еще более усугубляет носовой оттенок, вызванный прямой утечкой воздуха нос.

Спастический парез голосовых связок делает голос хрип­лым, напряженным, а паретическое состояние дыхательных мышц приводит к тому, что речевое дыхание становится корот­ким, импульсивным, шумным.

Следует учитывать, что при псевдобульбарной дизартрии из­бирательно нарушаются произвольные движения, непроизволь­ные могут осуществляться гораздо лучше. Следовательно, нет постоянной невозможности совершить движение, как это быва­ет при бульбарной дизартрии.

Такие особенности спастического паралича обусловливают то, что неспособность совершать про­извольные движения часто диссоциирует со способностью мышц выражать различные эмоциональные состояния, радость, огорчение, удивление и прочее.

Иногда эта способность высту­пает в гипертрофированном виде, проявляясь в насильственном плаче и смехе.

Еще одним отличием псевдобульбарного паралича от бульбарного является то, что при нем нет нарушений электровозбу­димости. При прохождении тока через паретическую мышцу не возникает характерных для вялых параличей фибриллярных и фасцикулярных подергиваний.

Звукопроизношение. Изменения в звукопроизношении носят характер, «обрат­ный» тому, который имеет место при бульбарной дизартрии. Многие щелевые звуки проявляют тенденцию к преобразованию в смычные.

Однако в аффрикатах «ц, ч, щ», напротив, подчерки­вается щелевой компонент (например, «цапля» призносится больным как «сапля»).

Наиболее стабильным для всех больных симптомом является неспособность нормативного воспроизве­дения вибранта «р». Звук «л» также труден больным, поскольку им недоступно прогибание спинки языка вниз. Он звучит смяг­ченно.

Смягчению подвергаются и такие звуки, как «ж» и «ш». Некоторые согласные звуки могут озвончаться, что вызвано так же, как и при бульбарной дизартрии, изменением аэродинами­ческих условий в области гортани (нарушением балланса надсвязочного и подсвязочного давления).

Произнесение гласных звуков становится, как уже отмечалось, измененным в результа­те носового оттенка голоса.

Термины «вялая» и «спастическая» дизартрия отражают фе­номенологический принцип классификации дизартрии (по внешним симптомам), в то время как бульбарная и псевдобульбарная выделяются по топическому принципу (локализации очага поражения в мозге).

Анартрия

Иногда дизартрия, преимущественно бульбарная, выступает в крайней степени выраженности. В этом случае устная речь от­сутствует вовсе. Это бывает, когда имеется не парез, а паралич артикуляционных мышц, и они совсем не способны двигаться.

Такое состояние речевой функции обозначается как анартрия. Анартрик способен лишь к определенным голосовым реакциям, отдаленно напоминающим звуки человеческой речи, а также к передаче голосом, хотя и приблизительно, общего ритма слова или фразы.

При этом, как правило, в нечленораздельном «мыча­нии» больного голос имеет носовой (гнусавый) оттенок. Понять речь анартрика практически невозможно. Анартрия — тяжелей­шее расстройство речи, характеризующееся ее полным отсутст­вием, но мышление, внутренняя речь остаются у анартрика, как у больных с дизартрией, сохранными.

Неречевые двигательные способности

Следует принимать во внимание то, что бульбарные и псевдобульбарные поражения ядер черепных нервов или их отрост­ков приводят к неполноценности функционирования только речевой, шейной и лицевой мускулатуры. Они никак не влияют на другие двигательные способности, например, на движения конечностей, которые иннервируются пирамидными путями.

Периферический (вялый) парез верхней конечности (руки) возникает при повреждении нейронов передних рогов спинного мозга в области шейного утолщения.

Поражение спинно-мозговых корешков в области поясничного отдела приводит к периферическому параличу нижней конечности (ноги).

Если очаг проражения охватывает и шейный, и поясничный отделы, то возникает периферический парез и руки, и ноги. Двусторонние поражения приводят к параличу (парезу) на обеих сторонах тела.

Центральный (спастический) паралич конечностей обусловлен поражением центрального двигательного нейрона (пира­мидного) на любом его участке: в двигательной зоне коры больших полушарий, стволе мозга, спинном мозге.

Перерыв пира­мидного пути делает невозможным влияние коры на сегменты спинного мозга, которые в компенсаторных целях усиливают возбудимость.

Пирамидные пути проходят через всю толщу головного мозга и продолжаются в спинном. Несмотря на такую протяженность (захват и низших, и высших отделов коры), функционально они относятся к тому же элементарному уровню мышечной иннерва­ции, что и стволовая система, т.е. к уровню А (по Н.А. Бернштейну).